年11月5日，老周和平时一样到工地里干活，做瓦匠的他尤其的劳累。每天水泥、砂浆、瓷砖搬来搬去。刷墙、抹灰、吊线技术活也满满的。
今天他有些不舒服，望着面前的这堆瓷砖，莫名的心很烦，头痛。
时间一分一秒的过去，他就静静的站着那，头痛伴着血管样波动，越发的剧烈，一下一下钻心的痛，他皱了皱眉头，摸摸太阳穴，仍没有好转，不久头痛的剧烈程度不断加深，眉心和手心开始出汗，接着他蹲到了地上，双手捂着头，不断的呻吟，大叫我的头好痛。
工友赶紧过来问情况，扶着他到凳子上坐一坐，半小时后头痛的症状逐渐改善。
接下来1周的时间里，老周的头部像带个“紧箍咒”一样，闷胀、闷胀的，时不时还带着点低热，而且每天都不定时发作数次这样剧烈的头痛，老周很苦恼，医院去看病，做了头颅MRI、脑电图、腰椎穿刺术，因没有定性到底是什么疾病，仅仅吃了止痛药，没有针对病因治疗。
老医院看病，在儿子的陪同下，就来到了上海。
19年11月20日，老周来到了我院神经内科的病区。见到我后，开始介绍他的头疼，他说“这种发作的剧烈头痛，我无法忍受......”，
说着说着没多久，他就发作1次，疼痛来的剧烈，蜷缩在病床上，满头大汗的捂着头。
头疼来的好凶。
我赶紧让护士拿来一片止痛药，口服后不久症状便缓解了。
什么病让头疼来的如此剧烈呢？
偏头痛？丛集性头痛？紧张性头疼？
颞动脉炎？颅内肿瘤？
脑膜炎？药物性？
带着问题，我开始给老周做检查。
复查头颅MRI、血沉、C反应蛋白、脑脊液检查我找到了疾病的线索。
右侧基底节DWI可见横向不规则信号影。
血沉、脑脊液白细胞增高
剧烈头痛—MRI异常信号—低热—血沉增高—脑脊液细胞数轻度升高
难道是......
原发性中枢神经系统血管炎
原发性中枢神经系统血管炎是一种罕见的血管炎，它选择性累及脑血管或脊髓血管。
1、发病机制
该病发病机制尚不完全清楚，现在主流较认可为意见为病原微生物感染以及患者自身免疫异常。
有学者认为，水痘带状疱疹病毒与该病相关。在许多疱疹性眼炎综合征患者中，可在电镜下电镜下看到其大脑血管壁中存在病毒样微粒，其可造成血管炎症。
另有学者认为有些原发性中枢神经系统血管炎患者大脑血管壁上没有自身抗体及免疫复合物沉积。
提出该病是T淋巴细胞介导的非特异性迟发性过敏反应，导致血管内皮细胞损伤，触发炎性过程对血管壁的破坏导致脑血管病的发生。
2、临床表现
原发性中枢神经系统血管炎病临床表现是非特异性的，包括头痛、软瘫、认知减退等。
头疼为最常见的症状，程度可不同，从慢性轻度疼痛到剧痛发作。
非局灶的神经损害是该病的体征性改变，并伴有认知功能的减退。
事实上血管炎可以累及中枢神经系统的任何部位，而促发多种神经系统疾患，如偏瘫、共济失调、TIA发作、中风等。
例原发性中枢神经系统血管炎的临床表现
3、实验室检查
一般血生化检查无特异性及敏感性。
-血沉可高于正常值得2-3倍，甚至更高。
-有关自身免疫病的自身抗体均为阴性。
-脑脊液检查：存在脑脊液蛋白和细胞数的轻度升高。
4、影像学检查
-头颅CT近1/3-2/3可显示不同程度的异常低密度信号影。
-MRI是对PACNS最敏感的影像学检查方法，PACNS患者通过MRI检查约90%-%可有阳性发现。
-颅内血管检查，当受累血管管径小于0.2mm时，检查常为阴性结果；当大血管受累时，常表现为双侧大脑半球多发的血管节段性狭窄和狭窄后的扩张，呈串珠样。
-组织活检，脑和脑膜组织活检为诊断PACNS的金标准。
5、鉴别诊断
原发性中枢神经系统血管炎，需和很多疾病相鉴别，以下以表格形式列出。
6、治疗
激素是治疗PACNS的主要手段。
约一半以上患者需要增加免疫抑制剂治疗，约1/5患者对强化免疫治疗仍反应欠佳。
一线治疗药物包括激素、环磷酰胺，适用于急性发病患者。
二线治疗药物包括吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等毒性较低的免疫抑制剂。
三线治疗药物主要是肿瘤坏死因子α拮抗剂（anti-TNF-α）或利妥昔单抗等生物制剂。
7、预后。
原发性中枢神经系统血管炎总体预后较差，约有1/4-1/3复发，死亡率6%-15%，多死于脑梗死。
早期诊断并开始激素、免疫抑制治疗可明显改善预后。
写在最后
在排查无激素禁忌症的情况下，我给老周积极应用了激素。老周的头疼逐渐得到了改善，在院期间也没有剧烈头痛发作。
原发性中枢神经系统血管炎诊断较为困难，因没有取病理，老周的诊断证据并不是特别充分。
但不管怎样，老周头疼得到了控制。
我想，若他真是这种预后不良的疾病，可能还会有新的症状出现。
出院之后的复诊就显得尤为的重要。
本篇完
生·命面对生命，只有责任
作者：武玉军主治医师解放军第医院神经内分泌科
