过敏性紫癜是一种罕见的血管炎症,患这种病的儿童远远多于成人,儿童发病率为每年10万分之20,是儿童最常见的血管炎。儿童患者之中男孩多于女孩,半数患者不到6岁,90%的患者不到10岁。该病往往出现在上呼吸道感染之后,不分季节,但有的研究认为夏季发病率低。
过敏性紫癜的英文名称叫Henoch-Sch?nleinpurpura,简称HSP。这个怪异的名字是两个人的姓加起来。年,德国儿科医生EduardHeinrichHenoch将这种紫癜和消化道症状联系起来,在此之前他的老师JohannLukasSch?nlein将这种紫癜和关节炎联系起来,于是这种病就用他们俩人的姓来命名。Sch?nlein没有看到这一天,他在年去世了。
其实早在半个多世纪之前,英国医生WilliamHeberden在临死之前就描述过该病,几年后英国皮肤科医生RobertWillan在临死之前也描述过这个病,该病一度被称为Heberden–Willan病,但是一来19世纪下半叶德国医学独领风骚,二来Heberden和Willan描述完这病没多久就死了,Henoch描述完这病又活了40多年,90岁才去世,所以后来居上赢得了冠名权。现在HSP又被称为IgA血管炎,听起来轻松多了。
Henoch的舅舅也是位名医,这个病后来还有位名医卷入,加拿大医生WilliamOsler将HSP和过敏联系起来,这件事对于Osler来说不值一提,医院的四名创始人之一,医学生毕业实习制度就是他创立的,一生在医学领域颇多建树,被称为现代医学之父,不仅被封为爵士,晚年更为罕见的封为男爵。
患了HSP之后,患者的一些小血管发炎,引起皮肤、腹部和肾脏出血,炎症究竟是怎么发展起来的,原因还不清楚,有可能和免疫系统有关,存在着某种因素刺激免疫系统而引起炎症。可疑的是病毒感染,因为超过半数患者发病于上呼吸道感染之后,尤其是患普通感冒之后,此外水痘、肝炎、麻疹,细菌感染也会引发HSP,药物、食物、昆虫叮咬和接触冷空气也会引发HSP。
HSP不传染,也没有遗传因素,白种人和亚裔的发病率高于黑人,小孩高发有可能是因为小孩子经常患呼吸道感染的原因。
HSP的症状很好辨认,皮肤上一片一片的红疹,尤其是臀部、腿、脚,在脸、手臂、躯干等部位也会出现,受压的部位比如腰部的症状严重。患者的膝关节和踝关节常常会肿痛,这种关节症状往往先于出疹,疾病过后不会留下关节损伤。肠道症状包括恶心呕吐、腹痛、便血,也往往先于出疹出现。肾脏症状是蛋白尿或血尿,往往不被注意到,通常随着疾病过去而消失,个别病例会有长期问题。
HSP的最严重的并发症是肾脏损伤,多发生在成年病人身上,最严重的情况需要肾渗透或者肾移植。成人患者还有一个罕见的并发症为肠套叠。
HSP虽然看起来很吓人,特别是儿童患病,有出血、便血、尿血等现象,家长会很惊慌,但此病的愈后很好,儿童患者疾病不会留下后遗症。但病好之后要回访,以确保肾脏没有受到影响。
HSP会在4到6周内自愈,在次期间患者注意休息、多喝水、吃布洛芬以缓解疼痛即可。
药物治疗是用强的松消炎,目的是预防并发症,但这种治疗方法存在着争议。消炎的话布洛芬就可以了,因为HSP通常症状不严重,强的松只用于严重的腹痛和消化道症状,并不是因为有证据表明有效,而是症状这么严重了,医生总得做点什么,用强的松消炎从机理上说得过去,但这种药的副作用很严重,所以能不用还是争取不用。
如果出现肠套叠了,就要做手术。
HSP看似严重,其实是一个自愈性的、愈后效果很好的疾病,一旦做出诊断,就要杜绝过度治疗,尤其是中草药治疗,等候自愈就是了。
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