如何早期发现硬皮病的肺部病变出现肺部受累

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点击上方蓝字 　　硬皮病，是一种以纤维增生为主且无法治愈的罕见的自身免疫性疾病。它可引起皮肤和主要器官（如心脏、肺、消化道和肾脏）的纤维化，并有可能危及生命。大约25%的硬皮病患者在确诊后3年内出现显著的肺部受累。（～在这里，听听病友们的治疗经验吧～）

　　其临床表现有活动后气短、干咳少痰、胸痛、呼吸困难等。体征可以有呼吸频率增快、干湿性啰音等。对于疑似系统性硬化病相关间质性肺疾病患者，高分辨率CT仍然是临床上的一个最重要的手段，其简便、易行、无创。B超、肺活检也是帮助诊断的重要手段。

（图片来源：摄图网）

　　超过一半的的系统性硬化症患者死于肺纤维化和肺高压

　　首先，呼吸困难是最明显的特征之一。由于胶原蛋白侵占了肺部原有的空间，因此肺活量会发生明显的下降，病患每次呼吸进入肺部的空气量减少，引发呼吸困难。轻度纤维化仅在剧烈活动时出现呼吸困难，而若静息时也发生类似现象，则暗示肺部纤维化已经比较严重。

　　其次，由于呼吸受阻，可能会导致患者出现胸闷、乏力、手脚发绀等现象。这些都是由于身体缺氧导致的。

　　此外，咳嗽和刺激性干咳也是明显的症状。患者在无其它病症的情况下出现咳嗽不断现象，并且有浓痰，有时有血痰，这都暗示着肺部的纤维化。

　　肺部纤维化一般起病隐蔽，病患初期并无明显感觉，但随着时间的延长，病情逐渐加重。若不及时治疗最终会导致病患因心肺功能衰竭而死。

　　风湿免疫科作为近年来发展最迅猛的学科之一，已经取得了巨大的进步，许多治疗从无到有，病患预后得到极大的改善，生存率也大幅度提高。你要问现在硬皮病的生存率多高？我们还真答不上，但是可以肯定回答的是，现在硬皮病，如果早期诊治，合理治疗，生存率已经相当高了，寿命可以跟健康人一样。只是对于这部分病人来说，如何学会与疾病和平共处可能是一个更重要的课题。

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